Alt GİS Kanserleri

Kolon, Rektum ve Anüs Kanseri

Adenokarsinom ve Polipler

• GİS’de en sık rastlanan tümörlerdir.
• >50 yaş
• %80 sporadik, %20 aileseldir
• En sık rastlanan APC geni ile mismatch  (yanlış birleşme) onarım genlerindeki defektleri araştıran testler bugün kullanılmaktadır.
• Hayvansal gıda fazlalığı, lifli gıdaların az tüketildiği toplumlarda daha sıktır.
• Doymuş ve poliansatüre yağlardan zengin gıda ile beslenenlerde kolorektal kanser riski artarken, oleik asitten zengin gıda ile beslenenlerde risk artmamaktadır.
• Alkolün direkt etkisi olduğu düşünülmektedir.
• Ca, Se, A,C;E vitaminleri, karotenoidler, bitkisel fenoller riski muhtemelen azaltırlar.
• Obezite, sedanter yaşam, 
• İBH (ÜK; Kron)
• Sigara 

Patogenez

Mutasyonlar: 

• Onkogen aktivasyonuna (K-ras)
• Tümör süpressör genlerin (APC, DCC; p-53) inaktivasyonuna neden olabilirler.
• KRK’lerin adenomatöz poliplerde bu mutasyonların birikmesi ile oluştuğu düşünülmektedir.
• APC gen defektleri ilk kez FAP’lı hastalarda gösterilmiştir.
• Sporadik kolorektal kanserli hastaların %80’ninde bulunduğu bilinmektedir.
• APC geni bir tümör süpressör gendir
• Polip gelişimi için her iki allelde mutasyon gerekir
• Sadece APC inaktivasyonu kanser oluşumunda yeterli değildir.
• Bu mutasyon genetik hasarın birikimine neden olan yolu açar , ek mutasyonlar: K-ras onkogen aktivasyonu ve TS genlerden DCC ve p53 kaybıdır.
• K-ras proto-onkogendir mutasyonu ile G-proteini aktif kalır ve bu kontrolsüz hücre bölünmesine neden olur (?).
• DCC mutasyonu KRK’lerin %70’inde bulunur ve prognozu kötü yönde etkiler.
• p53  proteini hücrelerde onarılmaz genetik hasar oluşturarak apoptozisin başlatılmasında çok önemli rolü vardır.
• KRK’de %75 oranında vardır.
• Genetik yollar: LOH ve RER
• %80 LOH yolundaki mutasyondan geliştiği sanılmaktadır
• %20 RER (mismatch repair hatası var)

• Yanlış eşleşmeyi onaran genlerde mutasyon, hücreyi mutasyona yatkın hale getirir.
• Bu mutasyonlar protoonkogenlerde veya TSG’lerde oluşabilir
• Bu hataların birikimi genetik instabiliteye ve dolayısıyla karsinogeneze yol açar.
• Mikrosatellit instabilitesi (MSİ) olan tümörler LOH yolu ile oluşan tümörlerden farklı biyolojik özellik gösterirler.
• LOH yolu ile oluşan tümörler daha distal yerleşimlidir ve prognozları daha kötüdür.

KRK’lerin çoğunluğu adenomatöz poliplerden gelişir.

1. Neoplastik: (tubuler adenoma (%5 kanser), villöz adenom (%40 kanser bulundurur) tübülovillöz adenom(%22)). Tanım olarak bu lezyonlar displastiktir. >2 cm lezyonlarda kanser bulunma riski %35-50’dir.neoplastik poliplerin birçoğu kansere dönmez ancak KRK’lerin çoğu poliplerden gelişir.
2. Hamartomatöz (juvenil): Kanama, intussusepsiyon ve veya tıkanıklık görülebilir.Familial juvenil polipozis OD olup kolonda yüzlerce polip bulunur. Soliter JP’ten farklı olarak adenoma ve sonuçta kansere dejenere olur. Yıllık tarama 10-12 yaşında başalr. Rektum halı gibi poliple dolu ise restoratif prokto-kolektomi önerilir. 
3. P-JS özelliği ib’ta polipozis, kolonda daha sınırlı polipozis olmasıdır. Yanak dudakta melanin pigmentleri vardır, hamartomatöz polipler komplike olduğunda cerrahi uygulanır.
4. Cronkite-Canada: gis polipozis, alopesi , ciltte pigmentasyon el ve ayakta tırnak kaybı ile seyreder. Öncelikle ishal vardır.kusma ve malabsorpsiyon bulunabilir. Polipoziste tıkanıklık varsa komplikasyon gelişir.
5. Cowden Sendromu: OD. Embriyonal hücre yapraklarının her üçünüde içeren hamartomlar bulunur. Meme ca, tiroid hastalığı, gis polipler, yüzde trikilemona tipik semptomları oluşturur. Hasta kanser gelişimi yönünden takibe alınır.  
6. Enflamatuar (psödopolip): En sık İBH seyrinde görülür. Amip,iskemik ve şistozoma kolitindede görülebilir. Premalign değildir. Dİğer poliplerle karışabilir.
7. Hiperplastik: kolonda çok sık görülür. Genellikle < 5mm olup, displazi yok, hiperplazi vardır. Premalign değildir. >2 cm poliplerde az da olsa malign dejenerasyon görülebilir.

Kalıtsal Kolorektal Kanserler

• Kolorektal kanser genetiği daha iyi anlaşılmıştır.
• FAP: OD, %1’ini kapsar. 5q kromozomunda yerleşik APCgen mutasyonu görülür.püberte sonrası yüzlerce polip gelişir. %25’inde aile tutulumu yoktur. 50 yaşında KRK riski %100’dür.1. derece aile fertlerine tarama 10-15 yaşlarıdna sigmoidoskopi ile başlar. APC gen testi taramada kullanılabilir. 
• APC gen mutasyonu aile bireylerinden birinde gösterilmiş olmalıdır.
• Bilinen APC mutasyonu olan bir hastanınakrabasında APC testi (+) ise , fleksible sigmoidoskopi 10-15 yaşlarında başlar, polip saptanıncaya kadar devam eder.
• APC (-) ise, akraba 50 yaş üstünde standart taramaya girer. 
• APC testi kabul edilmez ise yıllık sigmoidoskopi 10-15 yaşlarından 24 yaşına kadar devam eder. Sonrasında 2 yılda bir 34 yaşına kadar, 3 yılda bir 44 yaşına kadar, bundan sonrada her 3-5 yılda bir yapılır.
• Ailede APC mutasyonu yok ise, ya risk altındakilere test yapılır yada geleneksel tarama fleksible sigmoidoskopisine bşlanır.
• Ayrıca FAP hastaları GİS in herhangi bir yerinde özelliklede duodenumda adenoma oluşma riski taşırlar. 
• Bu nedenle 25-30 yaşlarından başlayarak her 1-3 senede bir üst endoskopi ile kontorl yapılmalıdır.
• FAP tanısı konmuş polipler ortaya çıkmış ise tedavi cerrahidir.
• Yaş
• Semptom
• Rektal polipozis varlığı
• Kanser ya da dezmoid tümör varlığı ve yerleşim yerine göre ameliyat tipi belirlenir.
• Total proktokolektomi ve ileostomi (Brooke yada KOck)
• Total abdominal kolektomi + ileorektal anastomoz 
• Restoratif proktokolektomi + ileal poş anastomoz (geçici ileostomi eklenebilir).
• Distal rektal kanser yoksa sıklıkla 3.ü tercih ederler.
• İleal poş-anal anastomoz yapılan hastalarda mukozektomi önerilmektedir.
• Ancak inkontinans riski var , iyi değerlendirilmelidir.
• Total proktokolektomi ve ileostomi ve Kock poşu terkedilmiştir.
• COX-2 inhibitörleri (celecoxib, sulindağın) poliplerden kanser gelişimini yavaşlattığı yönünde çok sayıda çalışmalar vardır.
• Diğer FAP tutulan yerler: retina pigment epitelinin konjenital hipertrofisi, desmoid tümörler, epidermoid kistler, mandibula osteomları (Gardner S.), SSS tms (Turcot sendromu)
• Dezmoid tümörler cerrahi girişimi zorlaştırır 
• Bu tümörler hormonlara cevap verir 
• Tamoksifen ve sulibndac , NSAİ’lar yararlı olabilir.

Kalıtsal Kolorektal Kanserler-Azalmış FAP:

• APC geninin 3’ ve 5’ uçlarında mutasyonlar vardır.
• İleri yaşlarda özellikle sağ kolona yerleşik daha az sayıda polipler görülür.
• Bu hastaların %50’sinde kolorektal kanser oluşur (ortalama 50 yaşta).
• Duodenal polipoziste görülebilir
• Hastaların %60’ında APC mutasyon testi (+)’dir. Buna göre aile fertleri taranır.
• Aile mutasyonu bilimiyorsa 13-15 yaşlarından başlanarak tarama kolonoskopisi önerilir.
• 28 yaşından sonra süre uzatılıt.
• Hastalara total abdominal kolektomi ve ileorektal anastomoz uygulanır.
• Rektum polipektomilerle tedavi edilebilir.
• COX-2 inhibitörleri profilakside uygun olabilir.

Kalıtsal Kolorektal Kanserler-HNPCC (Lynch S.)

• FAP’a göre daha sıktır.
• Yanlış eşleşim onarımında defekt var.
• Bu sendromla ilgili çalışmalar RER yolunun birçok özelliğini ortaya koymuştur.
• OD
• Erken yaşta KRK gelişir
• %70 fertte gelişir
• Porksimal yerleşim daha sık, prognoz daha iyidir.
• Senkron ve metakron KRK  riksi daha fazladır
• Diğer GİS, üriner ve jinekolojik tümörlerle birlikte görülebilir.
• Tanı aile hikayesiyle konulabilir
• Tanıda Amsterdam kriterleri kullanılır:
• Histolojik olarak kolon adenoCa olduğu kanıtlanan 3 akraba bulunmalıdır.
• Bunlardan birinin diğerlerinden biriyle 1. derece akraba olması gerekir.
• Bu durum 2 ardışık nesil boyunca ailede görülmüş olmalı, hastalardan biri 50 yaşın altında olmalıdır
• Yıllık tarama 20-25 yaşlarında veya ailede en genç tnaı konanın yaşında 10 yıl önce başlanır.
• Endometrium ca açısından da takip edilmelidir
• Total kolekytomi ve ileorektal anastomoz önerilir.

Kalıtsal Kolorektal Kanserler- Familyal KRK

• %10-15
• Sendrom içinde yer almazlar
• Aile hikayesi olanlarda ömür boyu artmış risk vardır.
• Sporadik tm ihtimali %6’dır
• 1. derece akrabada varsa risk %12
• 2 adet varsa risk %35’dir.
• <50 yaşta tm saptananların aile yakınlarında var
• 40 yaşında tarama kolonoskopisi başlat
• 5 yılda 1 tekrarla
• LOH yada RER yolaklarının birinde bir defekt bulunabilir.
• En genç yaşta tespit edilen hasta yaşından 10 sene önce başlanır taramaya

Kolorektal Kanserler

• GİS yakınması olan hastaya kolonoskopi ile tam bir değerlenirme yapılmalıdır.
• Minnesota üniversitesi kolon kanser e.; GGK tetkikinin kanser mortalitesini %33, metastatik olguları %50 oranında azalttığını gösteren birçok çalışmadan ilkidir.
• Özgünlüğü düşük (+) sonuçların %90’ı (-)
• Asemptomatik, orta risk gurubunda >50 yaşta yıllık GGK testi önerir.
• İmmünohistokimyasal yöntemlerin kullanıldığı testler muhtemelen daha duyarlıdır.
• Proktoskopi sınırlı çalışmada rektum kanser riskini azalttığı gösterildi.
• Fleksible sigmoidoskopide polip, kanser veya diğer lezyonlar saptandığında kolonoskopi yapmak gerekir.
• Yıllık GGK testi ve 5 yılda 1 fleksible sigmoidoskopi kombinasyonu önerilmiştir.
• Kolonoskopi sonrası ciddi komplikasyon riski %0.2-0.3’tür.
• Ölüm bildirilmemiştir
• Baryum lavmanın proksimalde etkinliği daha fazladır. > 1 cm lezyonlarda hassastır.
• En önemli olumsuzlukları, mekanik barsak temizliği gerektirmesi ve lezyon saptanmadan kolonoskopiye ihtiyaç olmasıdır.
• BT kolonografi (sanal kolonoskopi): tıkanıklığın proksimalini gösterebilir, 
• Mekanik temizlik gerektirir, gayta kalıntısı, divertikül, haustral kıvrımlar ve hareket artefaktlarına bağlı yalancı (+) sonuçlar elde edilebilir.
• Amerikada tarama orta risk grubunda 50 yaşında başlar.
• Her sene GGK testi, 5 yılda1 fleksible sigmoidoskopi, GGK ve FS’nin birlikte uygulanması, 5 yılda 1 lavman , 10 yılda 1 kolonoskopik tetkik yapılır.
• Riske sahip hastalarda tarama daha erken başlanmalıdır
• Kolon ve rektum kanserleri mukozadan çıkar, dışa doğru yayılır.
• Lenf tutulumu en sık yayılım şeklidir, genellikle uzak metastaz ve karsinomatozis gelişiminden önce olur.
• Lenf metastazı oranı: 
• Tümör boyutunun artması
• Kötü differansiye histoloji 
• Lenfovasküler invazyon 
• İnvazyonun derinliği ile artar
• T evresi (invazyon derinliği) lenf tutulumunu belirleyen en önemli faktördür.
• Tis (muskularis mukoza, bazal membran ) penetrasyonu yoktur, lenf metastazı muhtemelen yoktur.
• Barsak duvarında sınırlı (T1 ve T2) küçük lezyonların %5-20’si lenf bezi metastazı ile birliktedir
• Barsak duvarı ya da komşu organlarda invazyon varsa lenf bezi metastaz oranı >%50’dir.
• Tutulu lenf düğümü sayısı uzak metastaz varlığı ile düz, prognozla ters orantılıdır.
• Lenfatik yayılım genellikle söz konusu bölgenin venöz dönüş yolunu izler.
• Rektumdan 2 lenfatik yayılım vardır:
• Üst rektum-sup. Rektal damarlar- inf.mezenterik LN
• Alt rektumda – orta rektal damarlar
• İnf. Rektal damarlar boyunca internal iliak nodüllere ve kasığa yayılım anal kanala yayılmamış tümörlerde ve proksimal lenfatiklerin tümörle tıkanmadığı durumlarda nadirdir.
• KRK’de en sık metastaz yeri karaciğerdir.
• Portal ven boyunca hematojen yayılımla meydana gelir
• LN yayılımı gibi KC metastazıda tümör bpyutu ve gradei ile orantılıdır.
• Küçük tümörde uzak metastaz yapabilir.
• Akciğerlerde KRK de bir hematojen metastaz bölgesidir.
• İzole pulmoner metastaz nadirdir
• Karsinomatozisde prognoz kötüdür.

Evreleme ve Preoperatif Değerlendirme

• Klasik ilk semptomlar dışkılama alışkanlığının değişmesi ve rektal kanamadır.
• İlerlemiş hastalarda obstrüksiyon işaretleri daha büyük tümörlerde olur
• Sol taraflı tümörler sağ taraftan daha fazla tıkanıklık oluştururlar.
• Açıklanamayan anemi, kilo kaybı, iştah kaybıyla , tenezm, ağrı, kanama görülebilir.
• Evreleme:
• Tm derinliği
• LN metastazı
• Uza metastaza göre yapılır.
• Eski evreleme sistemleri yerini TNM almıştır
• Klinik değerlendirme evre IV’ü tespit eder, diğer evreler patolojik spesmen incelemesi ile olur.
• Endorektal US rektum tümörlerinde evreyi ortaya koyabilir.
• 5 yıllık sağkalım hastalık evresi ile ilişkilidir

Evre                                     TNM     Sağkalım

I                                           T1-T2,N0,M0 %75-90

II                                           T3-T4,N0,M0 %54-65

III                                          Any T,N1-3,M0 %39-60

IV                                         Any T,Any N, M1 %0-16        

• LN metastazı tek başına en önemli prognostik faktördür
• Farklılaşma derecesi
• Müsinöz ya da taşlı yüzük histolojisi
• Vasküler invazyon 
• DNA anöploidisi gibi özelliklerde prognozu etkiler
• Senkron tümör araştırılmalıdır (%5)
• Rektum evrelemede endoanal USG çok önemlidir.
• PA ac ve batın BT ile değerlendirme yapılır
• Pelvik MR rektumda çok faydalıdır
• Riskli ameliyatta PET faydalı olabilir
• PO takip amacıyla preop CEA bakılmalıdır.

Cerrahi

• Amaç tümörü lenfovasküler yapıları ile birlikte çıkarmaktır.
• Kolon lenfatikleri ana arterlerle birliktedir, çıkarılacak barsağın uzunluğu kanserli segmenti besleyen damarlara bağlıdır.
• Tm tarafından tutulmuş tüm organ ve dokular çıkarılmalıdır.
• Riskli hastalarda ve senkron tümörlerde daha geniş rezeksiyon planlanır.
• Metakron tümörler takipte tespit edilir ve benzer şekilde tedavi edilir.
• Beklenmeyen metastaz çıkarsa primer tümör güvenliyse çıkarılabilir , anrezektable tümörlerde ise palyatif tedavi yapılabilir.

Evre 0:(Tis, N0, M0). Karsinoma in situ (yüksek dereceli displazi) poliplerde lenf metastazı riski yoktur.

• Yüksek dereceli displazi bulunan polipde invazif kanser bulunma riski yüksektir.
• Bu polip tümüyle çıkarılır ve sık takip yapılır.
• Tamamen çıkarılamıyorsa segmenter rezeksiyon yapılmalıdır.

Evre I: Malign polip (T1,N0,M0).saplı polip ise lokal nüks ve metastaz ihtimali ile tedavi edilir.lenfovasküler invazyon, az differansiye histoloji, < 1mm rezeksiyon sınırı varsa lokal nüks ve metastatik yayılma riski çok artar:segmenter rezeksiyon endikedir.

• Sapsız polipten gelişen invazif tümör submukozaya uzanır, en iyi tedavi segmenter kolektomidir.

Evre I ve II: Lokalize Kolon kanseri (T1-3, N0, M0): rezeksiyonla tedavi edilir.

Evre III: (any T, N1, M0): Rutin adjuvan KT verilir. 5-FU içeren rejimler (levamisol veya leucovorin ile) nüksleri azaltır, sağkalımı uzatır.

• Kapesetabin, irinotecan, ovaliplatin, anjiogenez inhibitörleri ve immünoterapi gibi yeni kemoterapötikler de umut vernektedir.

Evre IV: Uzak metastaz (Any T, Any N, M1): sağkalım oldukça sınırlıdır. Sistemik hastalıkta KC met oranı %15’dir. Bunların %20’si küratif tedavi edilebilir. Rezeksiyon yapılanlarda sağ kalım artmıştır.

• KRK’li hastaların senkron kc metastazları ya aynı seansta veya 2 aşamalı  olarak yapılır.
• Tüm hastalara adjuvan tedavi gerekir.
• Palyasyon cerrahi veya stentle sağlanabilir.

Rektum Kanser Tedavisi

• Biyolojisi kolon kanseriyle aynıdır
• Pelvis anatomik olarak tedaviyi etkiler ve güçleştirir.
• Lokal nüks benzer evredeki kolon tümörlerinden daha yüksektir.
• Ancak RT ile tedavi daha kolaydır, ib yoktur.
• Tedavi seçimi yer, derinlik ve organ ilişkisine bağlıdır.
• Rektumun distal 10 cm’lik bölümüne transanal yolla ulaşılabilir.
• Transanal eksizyon (villöz adenomlarda iyidir, LN ortaya konamaz, RKT yapılmazsa lokal nüks yüksektir.
• Transanal endoskopik mikrocerrahi (TEM): özel tasarlanmış proktoskopla yapılır , 15 cm’ye kadar lezyonlar çıkarılabilir.
• Eksizyonel biyopsidir ve radikal cerrahi gerekebilir.
• Fulgarasyon genel durumu düşkünlerde uygulanabilir.
• Radikal rektum rezeksiyonu lenfovasküler yapılar boyunca rektumda tümörlü segment çıkarılır, 2 cm distal duvar sınırı gerekir.
• TME, rektal mezenterin tam olarak çıakrılmasıdır. 
• Üst rektum ve rektosigmoid tm de tümörden 5 cm distale kadar gidilmesi olarak yapılan kısmi mezorektal eksizyonda yeterli görülmektedir.
• TME lokal nüksü azaltır, uzun dönem sağkalımı arttırır.
• Daha az kan kaybı olur.
• Oelvik ve presakral pleksus sinir hasarı daha az olur.
• Tüm radikal rektal kanser rezeksiyonlarında TME ilkeleri uygulanmalıdır.
• Rektal kanser nükslerinde prognoz kötüdür.
• Pelvik organların yaygın tutulduğu durumlarda pelvik eksenterasyon gerekebilir.
• Üreterler, mesane, prostat, uterus veya vajen blok halinde çıkarılır
• Sakrum S2-S3 eklem düzeyine kadar çıkarılır: multidisipliner gir
• Evreye göre tedavi:
• Evre 0: (Tis, N0,M0): kitleyi 1 cm sınırla çıkarmalı.
• Evre I: sağlam sınırla polipektomi, yeterli bir tedavidir.
• T1 ve T2 de lokal eksizyon sonrası nüks oranları %20 ve 40’dır bu nedenle de radikal rezeksiyon kuvvetle önerilmektedir.
• Kötü histolojik özelliği olanlar ve distal 1/3 rektuma yerleşik tümörler nüks ihtimali fazladır.
• Yüksek riskli hastalar ve kolostomiyi kabul etmeyenlerde lokal eksizyon uygun olabilir.
• Ancak mutlak adjuvan KRT gerekir.

• Evre II: Lokalize rektal kanser (T3-4, N0,M0): 
• Bir grup uygun cerrahi teknikle KRT gerek yoktur der
• Diğer grup gerek vardır der
• Gerek var diyenlerden de :pre ve po uygulamayı savunan gruplar vardır.
• Her ikisininde haklı oldukları konular vardır.
• Ancak T4 tümörde neoadjuvan tedavi verilmesi daha mantıklı görülmektedir.
• Evre III: LN metastazı  (Any T, N1): iki görüş var ancak sıklıkla neoadjuvan tedavi tercih edilir.
• Bazı cerrahlar TME’dan sonra lokal kontrol için KRT’ye ihtiyaç yoktur der.
• Evre IV: Uzak metastaz (Any T, Any N, M1): tıpkı evre IV kolon tm gibi uzak metastaz yapmış tmlerde sağkalım düşüktür.
• Palyatif girişimler yapılabilir, endostentler üst rektumda yararlı , alt kısımda ise ağrı ve tenezm yapar.
• Opere hastalar nüks ve metakron (ikinci primer) tümör yönünden risk altındadır.
• ameliyat öncesi pankolonoskopi yapılamayan hastalarda po erken dönemde kontrol edilmelidir. 
• Nükslerin çoğunluğu ilk 2 yılda gelişir bu dönemde sıkı takip yapılmalıdır.
• Kalıtsal kolon tm ve T3N+ lerde daha sıkı takip yapmak gerekebilir.
• Yoğun kontrolle nüks tespit etme oranı artmıştır ancak, sağkalıma etkisi ortaya konamamıştır.
• Küratif kolon rezeksiyonu yapılan hastaların %20-40’ında nüks gelişir.
• Genellikle nüksler ilk 2 yılda görülür.
• Ancak pre-op KRT nüksleri geciktirir.
• Pelvik MR yayılımı iyi gösterir, uygun hastalar opere edilir.
• Radikal salvage tedavisi sadece seçilmiş hastalarda etkili olur.
• Meme ca ve melanomdan farklı olarak KRK’de sentinal LN bx amacı lenfadenektomiden kaçınmak değil, evrelemeyi kesinleştirmektir.
• Sentinal lenf nodlarının yoğun incelenmesi sonrası ortaya konan mikromemastazlara yönelik adjuvan tedavinin sağkalımı iyileştirip iyileştiremediği henüz bilinmemektedir.
• Laparoskopik cerrahinin açığa karşı avantajları ve dezavantajları henüz ortaya konmamış ancak sınırlı çalışmada olumlu sonuçlar bildirilmiştir.

Diğer Tümörler

Karsinoid tümörler:

• Karsinoid tümörlerin %25’i kolonda yerleşir
• Küçük rektal karsinoidlerin çoğu benigndir 
• Rektumda vazoaktif madde salgısı daha az, boyut büyüdükçe malignite artar
• >2 cm tümörler uzak metastaz yapar.
• KC metastazı yoksa karsinoid sendrom görülmez
• Boyuta göre lokal eksizyon veya daha geniş cerrahi uygulanır.
• Proksimalde karsinoid tümör az, metastaz eğilimi daha fazladır. Kitle ve metastaz oranı daha fazladır
• KS varsa octreotid ve veya interferon-alfa kullanılabilir.

Karsinoid kanserler (adenokarsinoidler): hem karsinoid tümöre hemde adenokansere benzer. Adenokanser gibi tedavi edilir.

Lipomlar: benigndir çok büyürse rezeke edilirler.

Lenfoma: kolon ve rektumda nadirdir, tüm gis lenfomaların %10’unu oluşturur. 

• Çekum ensıktır muhtemelen terminal ileum komşuluğu nedeniyledir.
• Kanama ve tıkanma yapabilir.
• Kolektomi yapılıp adjuvan tedavi planlanabilir.

Leiyomyoma ve leiyomyosarkoma: barsak düz kasları selim tümörleridir. Sıklıkla üst GİS’de gelişir. 

• Benign, malign ayırımı için rezeksiyon yapılmalıdır
• >5 cm’de malignite riski yüksektir.
• Leiyomyosarkom GİS’de nadirdir, kolonda en sık rektumda görülür.
• Radikal rezeksiyon gerekir.

Retrorektal tümörler: 

• Rektumun 2/3 üst bölümü ile retrosakral sakrumun arasında yer alır.
• Önde rektum, arkada presakral fasyanın üzerindeki sakrumun arasında yer alır.
• Bu bölge tümörleri sıklıkla heterojendir

Konjenital lezyonlar daha sıktır: genelde gelişimsel kistlerden oluşur, 3 germ yaprağının tümünden kaynaklanabilir.

• Dermoid ve epidermoid kistler benign olup ektodermden kaynaklanır.
• Enterojen kistler ilkel barsaktan kaynaklanır
• Meningosel ve myelomeningosel dura kesesinin sakrumun ön yüzündeki bir defektten fıtıklaşmasıyla olur.

Diğerleri : nörojen, osseöz, enflamatuar ya da farklı lezyonlar olarak sınıflandırılırlar.

Solid lezyonlar: teratoma, kondroma, nörolojik tümörler ve osseöz lezyonlardır.

• Teratomalar gerçek neoplazmlar olup, tüm germ tabakalarından kaynaklanır. Sıklıkla solid ve kistik yapılar içerirler. %30’u maligndir.
• Kordomalar notokorddan kaynaklanır ve bu bölgenin en sık malign tümörüdür.
• Bunlar yavaş gelişen invaziv tümörlerdir.
• Tipik kemik destrüksiyonu görülür

Nörolojik tms: nörofibromlar, sarkomlar, nörilemoma, epindedoma, ganglionöromadır.

Osseöz lezyonlar: osteoma, kemik kistleri , osteojenik sarkomadır.

• Ewing Tm, kondrosarkoma ve dev hücreli tümörler gibi neoplazmlardır.
• Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
• Ağrı 
• Gis semptomlar
• Üriner traktus semptomları görülebilir. 
• Tedavi hemen hemen daima cerrahi rezeksiyondur.
• Yüksek lezyonlara abdominal, aşağı lezyonlara rektal yaklaşılır.

Anal Kanal ve Perianal Tümörler

• Anal kanal kanserleri nadirdir ve KRK’lerin %2’sini oluştururlar.
• Dentate çizgiye göre proksimal ve distal olarak ikiye ayrılırlar.
• Proksimali inferior mezenteril lenf düğümlerine ve internal iliak lenf düğümlerine dökülürler, distal kısım ise inguinal lenf  düğümlerine drene olur.
• Primer drenaj yolları tümörle tıkandığında iskiorektal fossaya drene olabilirler.
• Birçok olguda tedavi seçimi, tümörün anal kanal ya da anal kenarda bulunuşuna göre farklılık gösterir.

Anal İntraepitelyal Neoplazi (Bowen Hastalığı): anüs’ün skuamöz hücreli in situ kanseridir.tıpkı servikal intraepitelyal neoplazi (CİN) gibi, AİN’de invaziv skuamöz hücreli kanserin (epidermoid) öncülüdür.

• HIV pozitif homoseksüel erkeklerde AIN ve anüs epidermoid kanser insidansı hızlı bir artış göstermektedir.
• Bunun nedeni immünsüpresyonla birlikte HPV infeksiyon oranının artmasıdır.
• AİN tedavisi ya rezeksiyon ya da ablasyon şeklindedir.
• Nüks ve reenfeksiyon oranı yüksek olduğundan hastalar yakın takip edilmelidir.
• Displazik lezyonlar ablasyonla tedavi edilmelidir.

Epidermoid Kanser: skuamöz kanserler, kloakojenik kanserler ve bazaloid kanserler yer almaktadır.

• Klinik davranışı ve gidişi benzerdir
• Yavaş büyürler ve çoğunlukla kitle ile başvururlar.
• Ağrı ve kanama oluşabilir
• Çoğu zaman geniş lokal eksizyon yeterli olur.
• Sfinkteri tutan lezyonlarda ise ilk tedavi KRT’dir : negro protokolü: 5-FU, mitomicin C, 3000 cGy eksternal RT uygulanır.
• %80 kür elde edilir nüks ederse miles yapılır, inguinal LN tutulumu kötü prognozu işaret eder.

Verrüköz Kanser (Buschke-Lowenstein Tm, Dev kondiloma Aküminata): verrüköz kanserler KA’nın lokal agresif bir formudur.

• Görüntüde epidermoid kanserden ayrılamaz metastaz yapmaz lokal yayılır, bazen radikal rezeksiyon gerekir

Bazal hücreli kanser: anüste nadir görülür. Yavaş büyür ve nadiren metastaz yapar.

• Geniş lokal eksizyonla tedavi uygun ancak %30’unda nüks görülür.
• Adenokanserler: nadirdir ve sıklıkla alt rektum tümörünün aşağı doğru ilerlemesi şeklinde gelişir.
• Bazen anal glandlar ve kronik fistüllerden de çıkabilir.
• Radikal rezeksiyon +_ KRT gerekir

Meme dışı paget hastalığı perianal apokrin bezlerden kaynaklanan bir in situ adenokarsinomadır: histolojide tipik Paget hücreleri görülür.

• Sıklıkla kolok tm eşlik eder incelenmelidir.
• Geniş lokal eksizyon sıklıkla yeterli bir ameliyattır

Melanoma: anorektal nadirdir.malign melanomların %1-2’sini oluştururlar. Prognoz kötüdür. Tanıda sıklıkla sistemik yayılım ve derin invazyon vardır.izole hastalıkta miles yapılabilir. Ancak ilk olarak lokal geniş eksizyon düşünülmelidir. Ek tedavilerin (adjuvan KT, biyokemoterapi, aşılar veya RT yararlı olabilmektedir).